
期刊简介
《岭南现代临床外科》杂志系由广东省卫生厅主管、广东省医学学术交流中心主办、中山大学孙逸仙纪念医院承办的专业期刊,国际标准刊号:ISSN 1009-976X,国内统一刊号:CN 44-1510/R。杂志创刊于1995年,面向全国公开发行出版,现为中国核心期刊(遴选)数据库和中国学术期刊综合评价数据库统计源收录,是一本集权威性、科学性、创新性、实用性和收藏性为一体的学术刊物。杂志以普通外科为主,涵盖骨外科、心胸外科、泌尿外科、神经外科、血管甲状腺外科、乳腺外科、整形外科、小儿外科和外科急危重病救治等广泛学术领域,以从事外科领域临床、科研、教学工作的各级医师和科研人员为读者对象。现设栏目:述评、专家笔谈、论著、短篇论著、临床研究、综述、新技术、新进展、病例报告、术式讨论、学术争鸣、经验交流等。本刊办刊宗旨:全面系统地反映我国外科专业的学术动态,及时报道外科临床及科研新理论、新技术、新进展,努力促进我国临床外科的学科发展和学术交流。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间:2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征
治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发
讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)
诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)
文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.